白血病

白血病(Leukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤,俗称“血癌”,表现为正常血细胞生成减少,周围血白细胞发生质和量的异常,白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。

简要定义

白血病(Leukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤,俗称“血癌”,表现为正常血细胞生成减少,周围血白细胞发生质和量的异常,白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。白血病是一种常见的恶性肿瘤,我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红细胞和白细胞。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

白血病在中国的现状

我国白血病发病率约为3-4人/10万人口,男性多于女性。各地区的发病情况不一。急性白血病中以急性粒细胞白血病最多,急性淋巴细胞白血病次之,且多在20岁以下的青少年和儿童中发生。慢性粒细胞白血病多见于成年人,慢性淋巴细胞白血病则多见于老年人。

白血病在我国肿瘤死亡率中排位第6位,在青少年的恶性肿瘤中一直是发病率和死亡率占据第1位的恶性肿瘤。0-9岁和60岁以上是白血病发病的两个高峰。对于白血病细胞恶性增殖,传统治疗方法是化疗、放疗以及手术,但毒性大、特异性差,虽然能使大部分患者病情缓解和生存期延长,但是5年无病生存率仍然很低。骨髓移植可使部分患者达到治愈,但是价格昂贵,骨髓供者来源有限。

种类

白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短,分为急性和慢性两大类,再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类,提出以下分型:

症状

起病

白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

发热和感染
  1. 发热是白血病最常见的症状之一,可发生在疾病的不同阶段并有不同程度的发热和不同热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
  2. 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
出血

出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。

贫血

早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。

白血病细胞浸润体征
  1. 肝、脾肿大,淋巴结肿大
  2. 神经系统:主要病变为出血和白血病细胞浸润
  3. 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
  4. 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
  5. 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
  6. 心脏:大多数表现为心肌白血病细胞浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
  7. 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
  8. 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
  9. 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
  10. 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白血病细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

诊断

临床症状:

急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。

体征:

皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。

实验室:
  1. 血象 白细胞总数明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
  2. 骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
  1. 再生障碍性贫血
  2. 骨髓增生异常综合征
  3. 恶性组织细胞病
  4. 特发性血小板减少性紫癜

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。

如何治疗

目前白血病的治疗方法有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等方面。

造血干细胞移植(BMT,又称骨髓移植)

骨髓移植是经大剂量放化疗或其他免疫抑制预处理,清除病人体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞,阻断发病机制,然后把自体或异体造血干细胞移植给病人,使病人重建正常造血和免疫,从而达到治疗目的的一种治疗手段。

骨髓移植分为自身骨髓移植与异体骨髓移植,异体骨髓移植又分为同基因骨髓移植(同卵双胞胎之间)和异基因骨髓移植。异基因骨髓移植又可分为:血缘关系骨髓(同胞兄弟姐妹)移植与非血缘关系骨髓(志愿捐髓者)移植。自身骨髓移植易复发,在临床中较少采用。目前骨髓移植主要还是异基因的骨髓移植。

骨髓移植是近年来治疗白血病等疾病的一项突破性进展。传统的治疗方法如用化疗来摧毁白血病细胞,大部分患者的白血病会复发。骨髓移植治疗方案中患者需接受很大剂量的化疗与全身放疗,骨髓内的病变造血干细胞被摧毁,而移植的正常造血干细胞可完全替代患者原有的有病骨髓,重建造血与免疫机能,在临床上取得了良好的效果,大大增加了白血病的治愈率。给患者带来了第二次生命。

骨髓移植已成为许多疾病的唯一治疗方法,除了可以根治白血病以外,还能治疗其它血液病如重症再生障碍性贫血、重症地中海贫血、异常骨髓细胞增生症、淋巴系统恶性肿瘤、重症遗传性免疫缺陷症、重症放射病、乳腺癌及其他某些恶性肿瘤。

化疗

化疗一般分为诱导缓解治疗;巩固治疗;维持治疗;强化治疗等。化疗的重要原则是早期、足量、联合、个体化治疗。化疗剂量和强度的增加是白血病人CR率(完全缓解期)和长期存活率提高的主要因素之一。

生物调节剂治疗

随着免疫学和基因技术的发展,生物调节剂治疗已被用于临床,其中白介素Ⅱ、多种造血刺激因子如GM-CSF、G-CSF、M-GCSF红细胞生成素,肿痛坏死因子,干扰素等,经临床验证,白介素Ⅱ,LAK细胞等对白血病有一定疗效,G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生。

中西医结合治疗

中西医结合治疗能取长补短。中医中药能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足,又能解决对化疗药耐药的问题,同时一些低增生性白血病,本来白细胞、血小板很低,经不住强力的化疗药,可用中医中药来治疗,既避免了西药的毒副作用,又能缓解病情。

基因治疗

基因治疗就是向靶细胞导入外源基因,以纠正补偿或抑制某些异常或缺陷基因,从而达到治疗目的。其治疗方式可分成四类:①基因补偿:把有正常功能基因转入靶细胞以补偿缺失或失活。②基因纠正:消除原来异常基因,以外源基因取代之。③基因代偿:外源正常基因表达水平超过原来的异常基因表达水平。④反义技术:用人工合成或生物体合成的特定互补的DNA或RNA片段或其化学修饰产物抑制或封闭异常或缺失的基因表达。

患者生活

白血病患者生活中的注意事项:
保持乐观情绪 积极配合治疗

良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。

注意饮食卫生 合理安排饮食
  • 白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣刺激性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
  • 选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
  • 食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼

当白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。

防止出血和感染

白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣;注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会阴部;保护皮肤黏膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿